Рассеянный склероз (Бляшечный склероз, Множественный склероз, Пятнистый склерозрассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит). Рассеянный склероз - симптомы, признаки и проявления Заболевание склероз

Рассеянный склероз, или Sclerosis Disseminata – это длительно развивающееся заболевание с преимущественным разрушением нервной системы, что сопровождается процессами демиелинизации.

Люди с повышенной забывчивостью часто связывают свое состояние с процессами возникновения склероза. Существует много форм склероза, у которых отличается этиология, патогенез, симптоматика. Эти признаки не имеют никакого отношения к рассеянному склерозу.

Прогрессирующий атеросклероз связан с отложением холестерина, и резкой сменой уровня липопротеидов разных видов (соотношением липопротеидов низкой и высокой плотности) – белково-липидных веществ, отвечающих за транспортировку жиров.

При рассеянном склерозе образовываются очаги демиелинизации вследствие того, что нервные волокна замещаются соединительной тканью.

Они могут распространяться в глубокие структуры спинного и головного мозга, страдают многие функции центральной нервной системы, как в молодом, так и в пожилом возрасте.

В МКБ-10 (Международная классификация болезней), рассеянный склероз находится в классе под названием G35.

Формы рассеянного склероза

По степени тяжести существуют такие виды течения рассеянного склероза:

Исходя от преобладания той, или иной симптоматики, можно распознать три основных формы рассеянного склероза:

Церебральная , среди которой выделяют глазную, стволовую, мозжечковую, корковую. При выраженном треморе церебральную форму подразделяют на гиперкинетическую. Поражается белое вещество головного мозга;
Спинальная – с поражением спинного мозга, чаще всего, его грудного отдела;
Смешанная (цереброспинальная форма) – наиболее распространенная форма рассеянного склероза. Проявляется множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге белого вещества на раннем этапе заболевания.

Причины рассеянного склероза

Рассеянный склероз – полиэтиологическая патология.

Существует несколько теорий этиологии, среди которых выделяют:

Эндогенно-наследственную;
Травматическую;
Тромботическую;
Инфекционно-аллергическую.

Исследователями было доказано преимущественное влияние на возникновение заболеваний трёх факторов: вирусной инфекции, генетической склонности и географического фактора.

Инфекции вирусного проявления, которые приводят к прогрессированию рассеянного склероза, представлены вирусом Эпштейна-Барр, герпесвирусом 6-го типа, цитомегаловирусом, ретровирусами, коронавирусами, аденовирусами, парамиксовирусами и прочими.

Наследственный фактор объясняется наличием определенного генома, который частично передается от родителей к их детям. Речь идёт о генах гистосовместимости (HLA), которые определяют склонность человека к некоторым болезням.

Возникновение рассеянного склероза связывают с генами, отвечающих за аутоиммунные реакции: про- и противовоспалительные цитокины, факторы некроза опухолей, клетки, активирующие Т- и В-лимфоциты, белки апоптоза, иммуноглобулины, интерлейкины 2 и 7.

Также это заболевание предположительно имеет взаимосвязь с наличием отдельных генов HLA-молекул класса ІІІ, которые имеют различия у разных популяций мира.

Риск заболеть рассеянным склерозом есть у людей, у родственников которых в 1-3 степени родства было обнаружено данное заболевание.

Влияние географического фактора, влекущего к возникновению рассеянного склероза, связано с климатическими особенностями, составом воды и грунта (наличию в них определенного уровня микроэлементов: меди, кобальта, цинка).

Факторы риска рассеянного склероза

Возраст: 20-40 лет;
Жители больших городов вследствие влияния факторов окружающей среды, питания, ритма жизни;
Женский пол;
Вредные привычки: курение и употребление алкоголя;
Частые стрессы, хронические переутомления;
Наличие пищевых аллергий;
Погрешности в питании: преобладание в пище белков и жиров животного происхождения;
Патологические изменения спинного и головного мозга, а также их травматизация и операционные вмешательства;
Гормональные сбои;
Аутоиммунные заболевания;
Интоксикационные отравления соединениями тяжелых металлов, бензином, органическими растворителями;
Влияние повышенных доз радиации;
Избыток УФ-облучения.

Анатомические особенности строения миелиновой оболочки

Центральная нервная система, состоящая из головного и спинного мозга, играет основную роль в получении, обработке, передаче импульсов, которые проходят по нервным волокнам.

В их состав входит миелиновая оболочка, хотя, она окружает нервное волокно не по всей его длине: миелиновые участки чередуются с безмиелиновыми участками, которые именуются перехватами Ранвье.

Миелиновая оболочка построена из глиальных клеток, которые в периферической нервной системе представлены шванновскими клетками, а в центральной – олигодендроцитами.

Она выполняет изолирующую функцию. Импульсы могут проводиться по перехватам Ранвье, так как миелин не пропускает ионы.

Это является объяснением того, что миелиновые волокна проводят импульсы намного быстрее, чем безмиелиновые, так как во время их проведения в процесс включаются одновременно несколько перехватов Ранвье.

Скорость проводимости безмиелиновых волокон составляет 0,5-2 м/с, а миелиновых – 70-120 м/с.

Патогенез рассеянного склероза

Патогенетические изменения характеризуются развитием таких патологических процессов: воспаления, демиелинизации, дегенерации (вырождения), атрофии (истощения), склерозирования.

Этиологические факторы, что способствуют развитию рассеянного склероза, активируют каскад аутоиммунных реакций, при которых организм воспринимает собственные клетки как чужеродные и пытается от них избавиться.

Очаги РС

Начинается повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера для Т-лимфоцитов, активирующих ускоренный синтез молекул клеточной адгезии, противовоспалительных цитокинов.

Всё это способствует развитию болезни и воспаления, вследствие которых иммунная система вырабатывает всё больше клеток для борьбы с началом патологического процесса.

Некоторые клетки (к примеру, CD8+) обладают цитотоксическими эффектами и способны разрушать миелин.

Антитела, которые синтезируются В-лимфоцитами, также обладают деструктивным влиянием на миелиновую оболочку. В результате этого образуются новые белковые структуры с аутоантигенными свойствами.

Патологические изменения влияют не только на оболочку ЦНС, но и способствуют выделению протеолитических ферментов (лейцинаминопептидазы), которые показывают уровень активности демиелинизующего процесса.

Активируется перекисное окисление и возникает увеличение концентрации его метаболитов.

Вследствие иммунной реакции аксоны лишаются миелиновых оболочек, что влечет к нарушению проведения нервных импульсов, что и является причиной появления симптоматики рассеянного склероза, изучением которой занимаются специалисты неврологии.

При переходе процесса в хроническую форму нарушаются механизмы иммунного ответа, и развивается вторичное иммунодефицитное состояние.

Активируются моноциты и лимфоциты Т-хелперов (Th1), повышается образование провоспалительных цитокинов, которые провоцируют расширение очага воспаления. Следовательно, уровень противовоспалительных клеток, вырабатываемых Th2-лимфоцитами.

Из-за дисбаланса в ликворе больных может обнаруживаться иммуноглобулины класса G.

В дальнейшем процесс приводит к деструкции миелиновых оболочек, развитию сосудисто-воспалительных и пролиферативных процессов в ЦНС, повышении проницаемости гематоэнцефалического барьера, формированию бляшек.

Симптомы рассеянного склероза

На ранней стадии рассеянный склероз может не иметь явных признаков проявления, так как для него характерно поэтапное развитие.

Симптомы, указывающие на наличие рассеянного склероза:

Диагностика

В медицине диагноз рассеянный склероз (мультисклероз) ставится на основании жалоб больного, собранного анамнеза, данных инструментально-лабораторных методов исследования, которые включают в себя:

Общий анализ крови;
Общий анализ мочи;
Биохимический анализ крови;
МРТ (магнитно-резонансная томография);
Иммунологические тесты;
Анализы на уровень гормонов;
Коагулограмму;
Исследование спинномозговой жидкости.

Для больных на рассеянный склероз характерны изменения в общем анализе крови, а именно, в лейкоцитарной формуле: лейкопения (снижение уровня лейкоцитов), лимфоцитопения (уменьшение количества лимфоцитов).

В стадии рецидива может быть лимфоцитоз (повышение уровня лимфоцитов) и эозинофилия.

Магнитно-резонансная томография – указаны бляшки – очаги демиелинизации

Со стороны системы крови также идет ответная реакция на развитие аутоиммунного процесса: повышается агрегация тромбоцитов, уровень фибриногена выше нормы, активируется фибринолиз. Можно определить гиперкоагуляцию и повышенное образование тромбов.

Протеины и аминокислоты, кортизол (гормон надпочечников) занижают нормальные значения в плазме крови, а липопротеины (белково-липидный комплекс) и фосфолипиды могут увеличиваться.

При подозрении на рассеянный склероз, возможно сделать иммунные тесты крови и ликворной жидкости, в которых обнаруживают повышенные показатели иммуносупрессоров и аутоиммунных клеток. Также в ликворе появляется иммуноглобулин G – маркер рассеянного склероза.

С21-кортикостероиды выводятся в меньших количествах из организма, так как их уровень в моче понижен.

Диагностика на ранних сроках у молодых и пожилых людей рассеянного склероза может быть проведена с помощью МРТ, где возникают очаги демиелинизации с последующими патологическими нарушениями ЦНС.

Критерии постановки диагноза

Периоды обострения клинических симптомов	Количество очагов поражения ЦНС	Дополнительные методы диагностирования рассеянного склероза
Два и больше	Два и больше	Нет необходимости в применение дополнительных методов постановки диагноза. Клиническая симптоматика полностью соответствует рассеянному склерозу.
Два и больше	Один	Развитие клинической атаки из-за образования очага демиелинизации.
		· На МРТ выявлено диссеминацию в пространстве;
		· На МРТ – два и больше очага демиелинизации в двух из четырёх областях: перивентрикулярно, юкстакортикально, инфратенториально и изменения в ЦСЖ.
Один	Два и больше	Приступ второго проявления рассеянного склероза.
Один	Два и больше	· По данным МРТ: диссеминация во времени.
Один	Один	Второе проявление рассеянного склероза.
		· На МРТ: множественная диссеминация в пространстве;
		· На МРТ два и больше очага демиелинизации и изменения в ЦСЖ.
Прогрессирования с начала заболевания не наблюдается	Один и больше	Прогрессирование болезни рассеянный склероз в течение 12 месяцев и наличие двух-трёх признаков:
		· Положительные показатели на МРТ головного мозга (наличие девяти очагов демиелинзации в режиме Т2, или четыре и больше в режиме Т2 с позитивными данными зрительных вызванных потенциалов);
		· Положительные показатели на МРТ спинного мозга (наличие двух и больше фокальных очагов демиелинизации в режиме Т2);
		· Положительные изменения ЦСЖ (цереброспинальная жидкость).

Лечение рассеивающего склероза

Лечится ли РС? Рассеянный склероз полностью не излечим, когда начинаются необратимые патологические изменения.

Медицина выделяет два направления лечения рассеянного склероза: лечение заболевания в период рецидива и подавление дальнейшего развития болезни.

Применяется патогенетическая терапия, которая состоит из:

Гормонотерапии преднизолоном, дексаметазоном, адренокортикотропным гормоном проводится на протяжении пяти дней, во время чего вводятся большие дозы кортикостероидов. Эти биологически активные вещества действуют как противовоспалительные и иммуносупрессорные препараты, также они ускоряют скорость восстановительных реакций и укорачивают период обострения. Для того чтобы уменьшить побочное действие гормоносодержащих лекарств на другие системы, они принимаются в комплексе с витаминно-минеральными комплексами, препаратами-протекторами слизистой оболочки желудка (омез, ранитидин), препаратами калия и магния (панангин, аспаркам).
Иммуносупрессоров: применяется при быстро развивающихся видах рассеянного склероза.
Иммуномодуляторов, повышающих защитную функцию организма, предотвращают деструкцию миелиновых оболочек, уменьшает частоту рецидивов рассеянного склероза, смягчает симптоматические проявления заболевания (копаксон).
Плазмафереза – процедура, при которой у больного берут кровь и разделяют на две фракции с помощью специализированного оборудования: на эритроцитарную массу и плазму. Эр масса (кровь красная), вводится в кровь пациенту, так как она не несет никакой угрозы для его организма. В плазме содержатся вредные вещества, поэтому она удаляется. Её место восполняется вводом альбуминов, донорской плазмы, или плазмосодержащих растворов, среди которых наиболее известны гемодез и реополиглюкин.
Бета-интерферонов, применяют для снижения продолжительности и тяжести протекания острой фазы при рассеянном склерозе, устранения развития заболевания, профилактики рецидивов, повышения социальной приспособленности. Представителями этой фармакологической группы являются ребиф и авонекс.

В период ослабления, или исчезновения симптомов рассеянного склероза назначается лечебная физкультура, массаж-терапия, санитарно-курортное лечение.

Возможна ли профилактика рассеянного склероза, или нет?

Профилактика мультисклероза подразумевает снижение риска появления этого заболевания путем избавления от возможных факторов риска, то есть, включает в себя такие мероприятия:

Здоровый образ жизни;
Рациональное питания, обогащенное белками, жирами и углеводами в необходимых количествах;
Избегание стрессов и переутомления;
Борьба с вредными привычками;
Поддержка гормонального баланса;
Сведение к минимуму влияния на организм радиационного фона;
Получение доз УФ-облучения не больше предела нормы, что не оказывает негативного влияние на те, или иные системы организма, что провоцирует появление рассеянного склероза;
Избегать контакта с химическими веществами, которые могут привести к интоксикации.

Продолжительность жизни при рассеянном склерозе

Срок жизни человека с рассеянным склерозом определяется множеством факторов: состоянием иммунной системы больного, формой и течением заболевания, симптоматикой, окружающей средой, эффективностью примененного лечения и прочими.

Это заболевание постепенно развивается, и бывают частые последствия инвалидизации. Иногда человека может настигнуть смерть спустя 5-6 лет болезни.

Люди могут иметь нарушения, которые не всегда совместимы с жизнью: нарушения глотания, жевания, питания, функционирования дыхательной, или сердечно-сосудистой систем, псевдобульбарные расстройства (при поражении 9,10 и 12 пар черепных нервов).

От чего умирают больные? В большинстве случаев причина смерти — присоединение инкуррентных инфекций (присоединившиеся к основному заболеванию) — уросепсиса, пневмоний.

Больных с диагнозом рассеянный склероз можно разделить на 4 подгруппы в зависимости от прогнозов продолжительности жизни:

Первая – болезнь обнаружена до сорока лет, назначено эффективное лечение в период дебюта sd. Прогноз для больного рассеянным склерозом может быть благоприятным – он проживет на пять-семь лет меньше среднестатистического здорового человека.
Вторая – заболевание диагностировано в пятьдесят лет. Правильно лечение поможет прожить больному до семидесяти лет.
Третья – рассеянный склероз выявили после пятидесяти лет. Заболевание может сопровождаться опасными осложнениями, но люди с таким диагнозом могут прожить до шестидесяти лет.
Четвертая (последняя) – пациенты с быстропрогрессирующей формой рассеянного склероза, которые могут прожить не больше десяти лет.

Что думает обычный человек, когда слышит название «рассеянный склероз»? Безусловно, его мозг рисует образ глубокого старика, страдающего рассеянностью и склерозом. В действительности рассеянный склероз, будучи одним из наиболее часто встречающихся неврологических заболеваний, вовсе не похож на старческое слабоумие. Даже напротив, рассеянным склерозом страдает активная часть населения – люди молодого возраста, и в особенности представительницы прекрасного пола.

Рассеянный склероз относится к разряду хронических заболеваний, способен затрагивать каждую область нервной системы, полностью излечиться от него невозможно. Симптоматика рассеянного склероза чрезвычайно широка: от незначительного онемения в руке до потери зрения, тяжелых параличей и затрудненного дыхания. При помощи математических методов удалось вычислить количество возможных симптомов рассеянного склероза – 685! Однако специфичным, то есть свойственным исключительно рассеянному склерозу, не является ни один из них.

Что происходит при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз характеризуется образованием в белом веществе так называемых «дырок», т.е. дефектных очагов миелине, на месте коих происходит разрастание соединительной, или склеротической, ткани. Иначе говоря, происходит формирование очагов «склероза». Их способность образовываться на любом участке спинного и головного мозга свидетельствует об их «рассеянности в пространстве». Поэтому заболевание и называется рассеянным склерозом.

Кроме очагов в белом веществе, появляются патологические очаги другой природы также в сером веществе, кроме того, вместе с центральной нервной системой пораженной может оказаться периферическая нервная система (нервные волокна, идущие к ногам, рукам, внутренним органам и лицу, спинномозговые корешки).

Несколько слов о строении нервной системы

В состав ЦНС входит белое и серое вещество. Серое вещество – это тела нервных клеток. Белое вещество представляет собой отростки таких клеток, которые покрыты миелином - специальной жировой оболочкой. Отростки посредством электрических импульсов соединяют одни центры мозга с другими. Назначение миелиновой оболочки состоит в увеличении скорости передачи импульсов и «отгораживании» отростков друг от друга. Подобное строение напоминает изоляционные провода.

Симптомы рассеянного склероза

Как любое другое хроническое заболевание, рассеянный склероз протекает в две фазы: за периодом обострения следует период ремиссии (стихания). Подобная схема наблюдается у 85 % больных. Этот вариант течения болезни получил название ремитирующий, или преходящий.

Продолжительность периода обострения, как правило, составляет от суток до двух месяцев. Зачастую после первого обострения болезнь не проявляет себя никоим образом на протяжении десятка, а то и двух десятков лет, при этом пациент чувствует себя абсолютно здоровым. Однако затем болезнь набирает обороты, появляются обострения. На первых порах в промежутках между обострениями (в период ремиссий) все временно утраченные функции организма полностью восстанавливаются, однако по прошествии времени отмечается нарастание неврологического дефекта и его сохранение даже в период ремиссии.

Реже встречаются другие варианты развития рассеянного склероза – к примеру, симптомы, которые присутствовали изначально, со временем стабильно прогрессируют, при этом отсутствуют ремиссии (т.н. первично-прогредиентное течение). Такой вариант течения болезни более свойствен людям пожилого возраста, в то время как ремитирующее течение отмечается чаще у тех, кто заболел в молодости.

Проявления рассеянного склероза

Очаги заболевания могут находиться в любой области периферической и центральной нервной системы, отсюда и абсолютно разная симптоматика и индивидуальная сочетаемость у разных пациентов. Тем не менее, есть ряд признаков, присутствующих у больных чаще всего:
1. Нарушения чувствительности:
ощущения онемения или покалывания («будто бы отлежала») в ногах, руках либо одной половине тела,
под ногами не ощущается пол («чувствую, что под ногами будто бы ватные подушки», «нередко тапок спадает с ноги, но я не замечаю этого»).
2. Нарушения двигательной сферы:
из-за увеличения тонуса мышц появляется выраженное напряжение в ногах или руках (реже),
высокие сухожильные рефлексы,
возможно уменьшение мышечной силы в ногах и руках (параличи).
3. Мозжечковые поражения:
координация тела нарушается,
ощущение потери контроля над конечностями: неловкость и дрожание в ногах и руках, пошатывание при ходьбе.
4. Зрительные нарушения:
в центре поля зрения появляется черная точка;
зрение на один глаз падает, в ряде случаев он может перестать видеть полностью;
перед глазом пелена, мутное стекло. Все эти признаки говорят о наличии ретробульбарного неврита, при котором поражается зрительный нерв за глазным яблоком по причине поражения его миелиновой оболочки.
5. Нарушения мочеиспускания:
при позывах к мочеиспусканию нет сил терпеть,
появляется недержание мочи («не успела добежать до туалета»).
6. Из-за нарушения движения глазными яблоками (нистагм) появляется ощущение, что предметы раздваиваются.
7. Нарушения, связанные с эмоциональной сферой:
повышенная тревожность,
эйфория – неуместная веселость, недооценка собственного состояния,
депрессия – пониженный фон настроения.
8. Поражение лицевого нерва:
понижение вкусовой чувствительности («как будто пережевываю траву»),
мышцы на одной половине лица слабеют («глаз полностью не смыкается», «перекосило лицо», «рот съезжает в сторону»).
9. Другие характерные симптомы:
непроходящая усталость, даже легкая физическая и умственная нагрузка способна утомить больного;
когда больной наклоняет голову, у него возникает ощущение, что вниз по позвоночнику проходит электрический ток;
симптом «горячей ванны»: после тарелки горячего супа, чашки горячего чая, после принятия ванны происходит усиление уже имеющихся симптомов.

Приведенный перечень симптомов рассеянного склероза далеко не полный. Все перечисленные симптомы, по одному либо в тех или иных комбинациях, развиваются за несколько дней и, когда период обострения заканчивается, они исчезают почти полностью (как правило, по прошествии двух-трех недель).

При этом на первых порах болезни все функции могут восстанавливаться и при отсутствии лечения в короткие сроки. Может статься, что женщина не заметит непродолжительного онемения ладони, легкую неустойчивость или снижение остроты зрения. Оговоримся еще раз: у каждого больного рассеянный склероз «индивидуальный», то есть протекает по свойственной только ему схеме. Насколько тяжелы будут проявления болезни, с какой периодичностью будут появляться обострения и какова будет длительность ремиссий, предугадать заранее невозможно. Статистические данные свидетельствуют, что в одном из четырех случаев рассеянного склероза течение болезни доброкачественное: даже спустя 20-25 лет с момента начала заболевания можно оставаться почти здоровым человеком.

Причины рассеянного склероза

Рассеянный склероз по сей день остается болезнью непонятной и загадочной. По мнению ученых, он является аутоиммунным заболеванием. Иными словами, иммунная система человека становится агрессивной не только к факторам извне (вирусы, бактерии и проч.), но и к миелиновым оболочкам нервов, то есть к собственным тканям организма, и повреждает их. В период обострения болезни в белом веществе мозга проявляются лишенные миелина очаги, т.н. очаги димиелинизации, а также воспаления. Немаловажно то, что на фоне мощного лечения воспалительных процессов или даже без него миелин может восстанавливаться, а вместе с этим наступает ремиссия. Так продолжается, пока не наступит следующее обострение.

Кроме белого вещества, пораженными оказываются и другие ткани: нервные волокна (внутри миелина) и серое вещество (тела нервных клеток). Механизм их поражения несколько иной: ткани стареют быстрыми темпами. Процесс этот происходит как в период обострения, так и при ремиссии.

Факторы развития рассеянного склероза

«Бунт» иммунной системы происходит не у всех людей. Это случается, если предпосылки к неправильной работе иммунитета передалась человеку по наследству либо если человек проживает в той части Земли, где повышена вероятность развития рассеянного склероза. Однако совокупности только этих факторов мало для появления заболевания. Немалую роль играет провоцирующий фактор, который дает старт сбою иммунного ответа. К примеру, длительное пребывание на солнце, перенесенная вирусная инфекция, работа с животными и вредными веществами. В это сложно поверить, но даже частые эпизоды в детском возрасте и любовь к мясным продуктам могут в зрелом возрасте стать причиной появления рассеянного склероза.

Профилактические мероприятия

Существует ряд факторов, провоцирующих появление нового обострения болезни. Зная их, можно обезопасить себя. К ним относятся:
эмоциональный или физический стресс;
инфекции (не составляет исключение ОРВИ);
длительное пребывание на солнце, переохлаждение или, напротив, перегревание;
повреждения головы;
вакцинации;
никотиновая зависимость.

Если исключить перечисленные выше факторы, можно отсрочить появление очередного обострения. Однако во многих случаях необходима профилактика лекарственными препаратами, в случае если течение болезни сопровождается частыми обострениями или тяжелыми проявлениями. Применяются лекарства, которые заставляют иммунную систему работать правильно, т.н. иммуномодуляторы: копаксон и бета-интерферон (ребиф, бетаферон, аванекс ). Их используют в виде уколов (ежедневно, через день либо реже) на протяжении долгих лет. Применение таких лекарств намного увеличит период ремиссии, снизит обострения и поможет уменьшить скорость развития болезни.

Осложнения рассеянного склероза

Результатом рассеянного склероза может стать инвалидность. Как правило, это случается на поздних этапах болезни, когда симптомы после периода обострения не исчезают. Однако в некоторых случаях крайне тяжелое течение болезни отмечается уже на первых ее этапах, вплоть до появления риска летального исхода, когда нарушается сердечная деятельность и пациент теряет способность дышать самостоятельно.

Диагностика рассеянного склероза

Ранее мы уже упоминали, что рассеянный склероз не обладает каким-либо одним специфическим симптомом. По этой причине в период первой атаки болезни зачастую не представляется возможной постановка диагноза, до тех пор пока не случится повторное обострение. Хотя в большинстве случаев больной может вспомнить, как некогда в прошлом в течение нескольких дней его слегка пошатывало, а также имело место недержание мочи. Подобный эпизод можно считать первым обострением.

Обследования, которые нужно провести:
МРТ (магнитно-резонансная томография) головного и, в случае необходимости, спинного мозга необходима для обнаружения очагов демиелинизации. Чтобы выяснить, находится ли в текущий момент очаг в активной стадии, нужно ввести контрастное вещество.
Средством выявления уровня и степени поражения проводящих путей и, кроме того, вовлечение зрительных нервов, требуются вызванные потенциалы (ВП) всех модальностей.
Люмбальная пункция - изучение спинномозговой жидкости.
Электрофорез белков - анализ белкового состава крови .
Исследование иммунного статуса.
Необходимо посетить врача-офтальмолога.

Лечение рассеянного склероза

В зависимости от тяжести обострения назначается соответствующее лечение.

Если обострение в легкой степени (эмоциональные и чувствительные расстройства изолированы), применяют следующее:
средства общеукрепляющего характера,
препараты для улучшения снабжения тканей кровью,
антиоксиданты,
витамины,
успокоительные препараты (если есть такая необходимость – антидепрессанты).

Когда стадия обострения более тяжелая, применяют:
кортикостероиды (преднизолон, метипред ) – гормональные препараты. Применяют так называемую «пульс»-терапию - на протяжении пяти дней вводят большие дозы гормонов. Капельницы с такими мощными и угнетающими иммунитет средствами нужно начинать ставить как можно раньше, только в этом случае восстановительные процессы ускоряются, а длительность обострений сокращается.
ввиду того что гормональные препараты вводятся непродолжительное время, побочные эффекты от них выражены слабо, однако «на всякий случай» одновременно с ними дают препараты для защиты слизистой оболочки желудка (омез, ранитидин ), магний и калий (панангин, аспаркам ), а также комплекс витаминов и минералов.

Симптоматическое лечение рассеянного склероза

Кроме того, при лечении рассеянного склероза применяют симптоматический метод лечения, суть которого в устранении конкретного симптома:
при спастичности (повышенном тонусе мышц) используют миорелаксанты, в частности баклосан,
пациентам, у которых отмечается дрожание и неловкость в конечностях прописывают финлепсин, клоназепам,
при повышенной утомляемости назначают нейромидин,
если речь идет о нарушении мочеиспускательных процессов, применяют амитриптилин, детрузитол, прозерин,
при хронических болях пьют противоэпилептические лекарства (габапентин, финлепсин, лирика ), антидепрессанты (иксел, амитриптилин ),
если у пациента тревожность, депрессия, а также синдром вегетативной дистонии, ему назначают успокоительные препараты, антидепрессанты (ципрамил, амитриптилин, флуоксетин, паксил ), транквилизаторы (феназепам ),
принимая во внимание тот факт, что у больных рассеянным склерозом отмечается увядание мозговых структур, им требуются нейропротекторы - лекарства, защищающие ткань нервов от вредного влияния (кортексин, актовегин, церебролизин, мексидол и проч.).

Симптоматическое лечение рассеянного склероза применяется также в следующих случаях:
если симптомы заболевания наблюдаются вне обострения,
течение заболевания первично-прогредиентное.

Рассеянный склероз и беременность

Поскольку рассеянный склероз поражает, как правило, женщин молодого возраста, зачастую актуальны такие вопросы: нужно ли прерывать беременность? Как рассеянный склероз проявляет себя в период беременности? Допускаются ли самостоятельные роды? Каким образом болезнь матери может отразиться в будущем на ребенке?

Увы, наследственный фактор играет значительную роль в развитии заболевания, по этой причине вероятность развития рассеянного склероза у ребенка больной женщины выше, чем у других детей. На ход беременности и естественные роды заболевание никоим образом не влияет. При этом непосредственно беременность оказывает положительное (!) влияние на ход болезни: есть научное подтверждение, что в период беременности гораздо меньше случаев обострения рассеянного склероза.

Однако не следует забывать об осторожности, поскольку в течение полугода с момента рождения ребенка вероятность обострений повышается. Для предотвращения этого необходимо после родов пройти лечение иммуномодуляторами. Во время беременности не стоит использовать бета-интерферон и копаксоном. Если же во время беременности все-таки случилось обострение, лечение проводят при помощи плазмафереза, по возможности избегая применения кортикостероидов.

Рассеянный склероз, что это такое? Симптомы, лечение и продолжительность жизни

Рассеянный склероз – хроническое демиелинизирующее заболевание нервной системы. Имеет не до конца изученные причины и аутоиммунно-воспалительный механизм развития. Представляет собой болезнь с очень разнообразной клинической картиной, трудно диагностируется на ранних стадиях, при этом не существует ни одного специфического клинического признака, характеризующего именно рассеянный склероз.

Лечение заключается в применении иммуномодуляторов и симптоматических средств. Действие иммунных препаратов направлено на прекращение процесса разрушения нервных структур антителами. Симптоматические лекарственные средства ликвидируют функциональные последствия этих разрушений.

Что это такое?

Рассеянный склероз - хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга. Хотя в разговорной речи «склерозом» часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания.

«Склероз» в данном случае означает «рубец», а «рассеянный» означает «множественный», поскольку отличительная особенность болезни при патологоанатомическом исследовании - наличие рассеянных по всей центральной нервной системе без определённой локализации очагов склероза - замены нормальной нервной ткани на соединительную.

Рассеянный склероз впервые описал в 1868 году Жан-Мартен Шарко.

Статистика

Рассеянный склероз - довольно распространённое заболевание. В мире насчитывается около 2 млн больных, в России - более 150 тыс. В ряде регионов России заболеваемость довольно высокая и находится в пределах от 30 до 70 случаев на 100 тыс. населения. В крупных промышленных районах и городах она выше.

Недуг обычно возникает в возрасте около тридцати лет, но может встречаться и у детей. Первично-прогрессирующая форма чаще встречается в возрасте около 50 лет. Как многие аутоиммунные заболевания, рассеянный склероз чаще встречается у женщин и начинается у них в среднем на 1-2 года раньше, в то время как у мужчин преобладает неблагоприятная прогрессирующая форма течения заболевания.

У детей распределение по полу может доходить до трёх случаев у девочек против одного случая у мальчиков. После 50-летнего возраста соотношение страдающих рассеянным склерозом мужчин и женщин приблизительно одинаковое.

Причины развития склероза

Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате случайного сочетания у данного человека ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов.

К неблагоприятным внешним факторам относятся

геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей;
травмы;
частые вирусные и бактериальные инфекции;
влияние токсических веществ и радиации;
особенности питания;
генетическая предрасположенность, вероятно, связанная с сочетанием нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции;
частые стрессовые ситуации.

У каждого человека в регуляции иммунного ответа принимает участие одновременно несколько генов. При этом количество взаимодействующих генов может быть большим.

Исследованиями последних лет подтверждено обязательное участие иммунной системы – первичное или вторичное – в развитии рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ. Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза (распознавание нервных клеток иммунной системой как «чужих» и их уничтожение). Учитывая ведущую роль иммунологических нарушений, лечение этого заболевания в первую очередь основывается на коррекции иммунных нарушений.

При рассеянном склерозе в качестве возбудителя рассматривается вирус НТУ-1 (или родственный ему неизвестный возбудитель). Полагают, что вирус или группа вирусов вызывают в организме больного серьезные нарушения иммунной регуляции с развитием воспалительного процесса и распадом миелиновых структур нервной системы.

Симптомы рассеянного склероза

В случае рассеянного склероза симптомы не всегда соответствуют стадии патологического процесса, обострения могут повторяться с разным интервалом: хоть через несколько лет, хоть через несколько недель. Да и рецидив может длиться всего несколько часов, а может доходить до нескольких недель, однако каждое новое обострение протекает тяжелее предыдущего, что обусловлено накоплением бляшек и образованием сливных, захватывающих все новые участки. Это значит, что для Sclerosis Disseminata характерно ремитирующее течение. Скорее всего, из-за такого непостоянства неврологи придумали рассеянному склерозу другое название – хамелеон.

Начальная стадия тоже определенностью не отличается, заболевание может развиваться постепенно, но в редких случаях способно давать довольно острое начало. Помимо этого, в ранней стадии первые признаки болезни можно и не заметить, поскольку течение этого периода нередко бывает бессимптомным, даже если бляшки уже имеют место. Подобное явление объясняется тем, что при немногочисленных очагах демиелинизации здоровая нервная ткань берет на себя функции пораженных участков и таким образом компенсирует их.

В некоторых случаях может появиться какой-то один симптом, например, нарушение зрения на один или оба глаза при церебральной форме (глазная разновидность) SD. Больные в подобной ситуации могут вообще никуда не обращаться или ограничиться визитом к офтальмологу, который не всегда способен отнести эти симптомы к первым признакам серьезного неврологического заболевания, коим является рассеянный склероз, поскольку диски зрительных нервов (ЗН) цвет свой могли пока не поменять (в дальнейшем при РС височные половины ЗН побледнеют). К тому же именно эта форма дает длительные ремиссии, поэтому пациенты могут забыть о болезни и считать себя вполне здоровыми.

Прогрессирование рассеянного склероза вызывает следующую симптоматику:

Нарушения чувствительности встречаются в 80-90% случаях. Необычные ощущения, такие как мурашки, жжение, онемение, зуд кожи, покалывание, преходящие боли не представляют угрозы для жизни, но беспокоят пациентов. Нарушения чувствительности начинаются от дистальных отделов (пальцев) и постепенно охватывают всю конечность. Чаще всего поражается только конечности одной стороны, но возможен и переход симптоматики на другую сторону. Слабость в конечностях изначально маскируется под простую усталость, затем проявляется сложностью выполнения простых движений. Руки или ноги становятся как бы чужими, тяжелыми, несмотря на сохраняющуюся мышечную силу (чаще поражается рука и нога на одной стороне).
Нарушения со стороны зрения. Со стороны органа зрения наблюдается нарушение цветовосприятия, возможно развитие неврита зрительного нерва, острое снижение зрения. Чаще всего поражение также является односторонним. Нечеткость и двоение в глазах, отсутствие содружественности движения глаз при попытке отвести их в сторону – все это симптомы болезни.
Тремор. Появляется достаточно часто и серьезно усложняет жизнь человека. Дрожание конечностей или туловища, происходящее в результате мышечных сокращений, лишает нормальной социальной и трудовой деятельности.
Головные боли. Головная боль является очень частым симптомом заболевания. Ученые предполагают, что ее возникновение связано с мышечными расстройствами и депрессией. Именно при рассеянном склерозе головная боль возникает в три раза чаще, чем при иных болезнях неврологического характера. Иногда она может выступать предвестником надвигающегося обострения заболевания или признаком дебюта патологии.
Нарушения глотания и речи. Симптомы, сопутствующие друг другу. Нарушения глотания в половине случаев не замечаются больным человеком и не предъявляются, как жалобы. Изменение речи проявляются спутанностью, скандированностью, смазанностью слов, невнятностью изложения.
Нарушения со стороны походки. Трудности во время ходьбы бывают вызваны онемением стоп, нарушением равновесия, спазмами мышц, мышечной слабостью, тремором.
Мышечные спазмы. Довольно распространены в клинике рассеянного склероза и часто приводят к инвалидизации пациента. Спазмированию подвержены мышцы рук и ног, что лишает человека возможности адекватного управления конечностями.
Повышение чувствительности к теплу. Возможно обострение симптоматики заболевания при перегреве тела. Подобные ситуации нередко происходят на пляже, в сауне, в бане.
Интеллектуальные, когнитивные нарушения. Актуальны для половины всех больных. Преимущественно они проявляются общей заторможенностью мышления, снижением возможности запоминания и уменьшением концентрации внимания, замедленным усвоением информации, трудностями с переключением с одного вида деятельности на другой. Данная симптоматика лишает человека возможности выполнения задач, встречающихся в повседневной жизни.
Головокружение. Этот симптом возникает на ранних этапах развития болезни и усугубляется по мере его прогрессирования. Человек может ощущать, как собственную неустойчивость, так и страдать от «движения» окружающей его обстановки.
. Очень часто сопутствует рассеянному склерозу и более характерна для второй половины дня. Больной ощущает нарастающую мышечную слабость, сонливость, вялость и умственное переутомление.
Нарушения полового влечения. От расстройств в сексуальной сфере страдают до 90% мужчин и до 70% женщин. Это нарушение может стать следствием как психологических проблем, так и результатом поражения ЦНС. Либидо падает, нарушается процесс эрекции и эякуляции. Однако, до 50% мужчин не утрачивают утреннюю эрекцию. Женщины не в состоянии достичь оргазма, половой акт может причинять боль, часто наблюдается снижение чувствительности в районе гениталий.
. С большой вероятностью свидетельствует о длительном течении болезни, и редко проявляются в дебюте болезни. Отмечается упорная утренняя гипотермия, ног вкупе с мышечной слабостью, артериальная гипотония, головокружение, сердечная .
Проблемы с ночным отдыхом. Больным становится труднее засыпать, что чаще всего обусловлено спазмами конечностей и иными тактильными ощущениями. Сон становится беспокойным, в результате днем человек испытывает притупленность сознания, отсутствие ясности мысли.
Депрессия и тревожные расстройства. Диагностируются у половины больных. Депрессия может выступать самостоятельным симптомом рассеянного склероза либо становится реакцией на болезнь, часто после озвучивания диагноза. Стоит отметить, что такие больные часто совершают суицидальные попытки, многие, наоборот, находят выход в алкоголизме. Развивающаяся социальная дезадаптация личности в конечном итоге является причиной инвалидизации пациента и «перекрывает» имеющиеся физические недуги.
Дисфункция кишечника. Эта проблема может проявляться либо недержанием каловых масс, либо периодически возникающими запорами.
Нарушения процесса мочеиспускания. Все симптомы, связанные с процессом мочеиспускания на начальных этапах развития заболевания по мере его прогрессирования усугубляются.

Вторичные симптомы рассеянного склероза – это осложнения имеющихся клинических проявлений болезни. Например, инфекции мочевыводящих путей являются следствием дисфункции мочевого пузыря, и развиваются из-за ограничения физических возможностей, развивается вследствие их обездвиженности.

Диагностика

Инструментальные методы исследования позволяют определить очаги демиелинизации в белом веществе мозга. Наиболее оптимальным является метод МРТ головного и спинного мозга, с помощью которого можно определить локализацию и размеры склеротических очагов, а также их изменение со временем.

Кроме того, пациентам проводят МРТ мозга с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Этот метод позволяет верифицировать степень зрелости склеротических очагов: активное накопление вещества происходит в свежих очагах. МРТ мозга с контрастированием позволяет установить степень активности патологического процесса. Для диагностики рассеянного склероза проводят исследование крови на наличие повышенного титра антител к нейроспецифичным белкам, в частности к миелину.

Приблизительно у 90% людей с рассеянным склерозом при исследовании спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные иммуноглобулины. Но нельзя забывать, что появление этих маркеров наблюдается и при других заболеваниях нервной системы.

Как лечить рассеянный склероз?

Лечение назначается индивидуально, в зависимости от стадии и тяжести рассеянного склероза.

Плазмоферез;
Цитостатики;
Для лечения быстро прогрессирующих форм рассеянного склероза применяют иммуносупрессор – митоксантрон.
Иммуномодуляторы: копаксон – предотвращает разрушение миелина, смягчает течение болезни, снижает частоту и тяжесть обострений.
β-интерферроны (ребиф, авонекс). Β-интерферроны — это профилактика обострений заболевания, уменьшения тяжести обострений, торможение активности процесса, продление активной социальной адаптации и трудоспособности;
симптоматическая терапия – антиоксиданты, ноотропы, аминокислоты, витамин Е и группы В, антихолинэстеразные препараты, сосудистая терапия, миорелаксанты, энтеросорбенты.
Гормонотерапия – пульс-терапия большими дозами гормонов (кортикостероиды). Используют большие дозы гормонов в течение 5 дней. Важно как можно раньше начать делать капельницы с этими противовоспалительными и угнетающими иммунитет препаратами, тогда они ускоряют восстановительные процессы и уменьшают продолжительность обострения. Гормоны вводятся коротким курсом, поэтому выраженность их побочных эффектов минимальна, но для подстраховки вместе с ними принимают препараты, защищающие слизистую желудка (ранитидин, омез), препараты калия и магния (аспаркам, панангин), витаминно-минеральные комплексы.
В периоды ремиссии возможно санаторно-курортное лечение, лечебная физкультура, массаж, но с исключением всех тепловых процедур и инсоляции.

Симптоматическое лечение применяется с целью облегчения конкретных симптомов заболевания. Могут быть использованы следующие препараты:

Мидокалм, сирдалуд - снижают мышечный тонус при центральных парезах;
Прозерин, галантамин - при расстройстве мочеиспускания;
Сибазон, феназепам - уменьшают тремор, а также невротические симптомы;
Флуоксетин, пароксетин - при депрессивных расстройствах;
Финлепсин, антелепсин - применяются для устранения судорог;
Церебролизин, ноотропил, глицин, витамины группы В, глутаминовая кислота - применяются курсами для улучшения работы нервной системы.

К сожалению, полность рассеянный склероз не излечим, можно лишь уменьшить проявления этого заболевания. При адекватном лечении можно улучшить качество жизни с рассеянным склерозом и продлить периоды ремиссии.

Экспериментальные препараты

Некоторые врачи сообщают о положительном эффекте низких (до 5 мг в на ночь) доз налтрексона, антагониста опиоидных рецепторов, который использовался для уменьшения симптомов спастичности, болей, усталости и депрессии. Одно из испытаний показало отсутствие значительных побочных эффектов низких доз налтрексона и уменьшение спастичности у больных первично-прогрессирующим рассеянным склерозом. В другом испытании также отмечено улучшение качества жизни по данным опросов пациентов. Однако слишком большое количество выбывших из исследований пациентов уменьшает статистическую мощность этого клинического испытания.

Патогенетически оправдано использование препаратов, снижающих проницаемость ГЭБ и укрепляющих сосудистую стенку (ангиопротекторы), антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (в частности, витаминов, аминокислот, ноотропов).

В 2011 году Минздравсоцразвития одобрило препарат для лечения рассеянного склероза Алемтузумаб, российское зарегистрированное название Кэмпас. Алемтузумаб в настоящее время используется для лечения хронического лимфолейкоза, это моноклональные антитела против клеточных рецепторов CD52 на Т-лимфоцитах и B-лимфоцитах. У пациентов с ремиттирующим течением рассеянного склероза на ранних стадиях Алемтузумаб оказался более эффективным, чем интерферон бета 1а (Ребиф), но при этом чаще наблюдались тяжелые аутоиммунные побочные эффекты, такие как иммунная тромбоцитопеническая пурпура, поражение щитовидной железы и инфекции.

В 2017 году российские ученые заявили о разработке первого отечественного препарата для больных рассеянным склерозом. Эффект препарата заключается в поддерживающей терапии, позволяющей больному быть социально активным. Препарат называется «Ксемус» и появится на рынке не раньше 2020 года .

Прогнозы и последствия

Рассеянный склероз, сколько с ним живут? Прогноз зависит от формы заболевания, времени его выявления, частоты обострений. Ранняя постановка диагноза и назначение соответствующего лечения способствуют тому, что больной человек практически не изменяет своего образа жизни – работает на прежней работе, ведет активное общение и внешне признаки не заметны.

Длительные и частые обострения могут привести к многим неврологическим нарушениям, в результате чего человек становится инвалидом. Не стоит забывать и о том, что пациенты с рассеянным склерозом часто забывают принимать лекарства, а именно от этого зависит качество их жизни. Поэтому помощь родственников в этом случае не заменима.

В редких случаях обострение болезни протекает с ухудшением сердечной и дыхательной деятельности и отсутствие медицинской помощи в это время может привести к летальному исходу.

Профилактические меры

Профилактика рассеянного склероза представляет собой комплекс мероприятий, которые направлены на устранение провоцирующих факторов и предотвращение рецидивов.

В качестве составляющих элементов являются:

Максимальное спокойствие, избегание стрессов, конфликтов.
Максимальная защита (профилактика) от вирусных инфекций.
Диета, обязательными элементами которой является полиненасыщенные жирные кислоты Омега-3, свежие фрукты, овощи.
Лечебная гимнастика – умеренные нагрузки стимулируют обмен веществ, создаются условия для восстановления поврежденных тканей.
Выполнение противорецидивного лечения. Оно должно иметь регулярный характер, независимо от того проявляется или нет болезнь.
Исключение из рациона горячей пищи, избегание любых тепловых процедур, даже горячей воды. Выполнение данной рекомендации позволит предотвратить появление новых симптомов.

Рассеянный склероз (РС) – тяжелое хроническое заболевание с неблагоприятным прогнозом. Хотя в разговорной речи склерозом часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания.

Свое название болезнь получила из-за отличительной патологоанатомической особенности: наличия рассеянных очагов повреждения миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон в центральной нервной системе. Нервы «оголяются» и не могут проводить сигналы. Это происходит вследствие нарушений в работе иммунной системы. Повреждение миелиновой оболочки приводит к постепенному разладу работы нервной системы, что сказывается на физическом и психоэмоциональном состоянии больного.

Чем опасен рассеянный склероз

Рассеянный склероз протекает как прогрессирующее первичное аутоиммунное заболевание центральной нервной системы с неуклонным ухудшением патологического процесса. К большому сожалению следует констатировать тот факт, что рассеянный склероз имеет прогноз для жизни неутешительный – заболевание это сейчас неизлечимо и течение его непредсказуемо. Иногда оно протекает доброкачественно (с обострениями и ремиссиями), но возможно и скачкообразное либо неуклонное прогрессирование заболевания. Даже во время ремиссии идет активный процесс поражения нервных клеток, продолжаются расстройства иммунной системы.

Клиническая картина рассеянного склероза очень обширна и включает в себя следующие патологические расстройства:

резкое снижение остроты и поля зрения, нарушения цветоощущения;
нарушения движения глазного яблока, зрачковые нарушения;
нарушения чувствительности – онемение или покалывание в кистях и стопах;
болевые синдромы;
нарушения движения – мышечная слабость, спастичность мышц, нарушение координации;
расстройства глотания;
головокружение;
нарушение функций органов малого таза – мочеиспускания, дефекации, половой деятельности;
расстройства психики;
утомляемость;
комплекс функциональныхрасстройств, обусловленный нарушением регуляции сосудистого тонуса;
нарушения сна, уровня сознания и бодрствования.

Причины возникновения рассеянного склероза не выяснены. Лечение болезни является одной из наиболее серьезных проблем современной медицины, так как лекарства, которое бы излечивало болезнь полностью, нет. Терапия направлена на то, чтобы снимать тяжесть обострений патологии, купировать ее неврологические симптомы и укреплять иммунитет.

При лечении болезни большое значение имеет то, как она проявляется – агрессивно или более плавно. Агрессивное течение рассеянного склероза требует применения сильных препаратов, которые развивают множество побочных эффектов.

Рассеянный склероз неизбежно приводит пациента к инвалидности. Поражает болезнь обычно молодых людей, а в последние годы все чаще регистрируются новые случаи заболевания у детей и подростков, у молодых женщин.

Механизм развития болезни

Развитие рассеянного склероза протекает на основании трех основных патологических процессов:

воспаленная реакция в центральной нервной системе;
повреждение миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон центральной или периферической нервной системы – демиелинизация;
прогрессирующая гибель нервных клеток.

Возникновение бляшек (воспаление) в основном происходит в белом веществе. Особенно активно процесс их формирования протекает в задних и боковых столбах спинного мозга, в области моста, в мозжечке и зрительных нервах. Именно в эти моменты появляется новый симптом патологии или отчетливо ухудшаются уже имеющиеся признаки болезни. Частота обострения (атаки) болезни связана с этим патологическим процессом.

Разрушение миелиновой оболочки чередуется со стадиями ремиссии – процессом восстановления миелина. В это время состояние пациента отчетливо улучшается. Ремиссия, которая длится более месяца, уже определяется как стойкая.

Однако даже когда миелиновая оболочка восстанавливается еще на начальных стадиях образования бляшки, процесс этот идет недостаточно эффективно. Поэтому на поздних стадиях развития патологии восстановление миелиновой оболочки выражено слабо. Это усиливает частые симптомы неврологического дефицита (неврологическая симптоматика). Начинается хроническое прогрессирование рассеянного склероза: тяжесть симптомов увеличивается на протяжении нескольких недель без стабилизации и улучшения.

Группы риска

Заболевание поражает людей разного возраста. Чаще болеют женщины. Однако мужчины страдают наиболее опасной, быстро прогрессирующей формой. При этом недуге одновременно поражаются несколько участков нервной системы, что характеризуется появлением различных неврологических нарушений. К первым признакам болезни относятся: чувство онемения или ломоты. Эти симптомы могут возникать, затем проходить и длительное время не проявляться.

Бляшки имеют разные размеры, от нескольких миллиметров до сантиметра и более. Если же болезнь прогрессирует, то они между собой соединяются, образуя большие рубцы. Специальные методы обследования позволяют выявить у одного и того же пациента новые и старые очаги поражений, так как процесс не останавливается, а только на время затихает, затем вновь возобновляется.

Рассеянным склерозом страдает довольно большое количество людей. По статистике на нашей планете таких больных более 2 млн. человек. Наибольшее число таких больных проживают в крупных мегаполисах. В России в 2016 году было зарегистрировано 150 тысяч пациентов. При изучении эпидемиологии болезни в Москве было установлено, что дебют рассеянного склероза до 16 лет отмечался у 5,66% человек.
Важна и географическая широта места проживания. Частота заболеваемости наиболее высокая у тех, кто проживает севернее 30-й параллели. Это характерно для жителей всех континентов.

Принадлежность к определённой расе также имеет значение. Лица европеоидной расы чаще подвергаются этому недугу, чем жители стран Азии: Китая, Японии, Кореи.

В последнее время число людей болеющих рассеянным склерозом становится всё больше. Это происходит как за счёт увеличения численности заболевших, также и за счёт модернизации диагностического оборудования.

Рассеянный склероз передается по наследству?

Многолетние исследования подтвердили теорию о том, что существует генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу. Она определяется набором генов, как связанных, так и не связанных с иммунным ответом (это зависит того, к какой этнической группе принадлежит заболевший человек). Наследственные факторы могут обусловливать характерную клиническую форму течения рассеянного склероза, прогрессирование заболевания.

Есть предположение, что у европейцев болезнь ассоциируется с набором формы гена DR2 на шестой хромосоме. Наиболее значимой эта ассоциация оказалась при обследовании случаев патологии с ранним началом заболевания, то есть в возрасте до 16 лет.

Наследственный фактор возникновения рассеянного склероза часто сочетается с внешними причинами. Особое значение для формирования провоцирующего фона в развитии болезни у ребенка имеют:

частые инфекционные заболевания, особенно вирусные, а также микоплазмы, стафилококки, стрептококки, бледная спирохета, грибки;
психоэмоциональный стресс;
недостаточность витамина D, так как он способен подавить реакции, связанные с расстройством иммунной системы организма.

Высокий уровень содержания витамина D в крови снижает риск развития рассеянного склероза у европейцев.

Причины возникновения

Установить от чего возникает рассеянный склероз, пока не удалось. Учёные предполагают, что рассеянный склероз возникает от случайного совпадения нескольких вредных для здоровья факторов:

инфекции различной этиологии;
отравления;
радиация (в том числе и солнечная);
неправильное питание;
частые стрессы.

Рассеянный склероз не передаётся по наследству, но генетическая зависимость имеет большое значение. Не всегда, но часто наблюдается у ближайших родственников.

Как проявляется рассеянный склероз? Какие признаки?

В ранние периоды болезнь может себя не проявлять даже при наличии бляшек в головном мозге. Такое происходит потому, что если поражено небольшое количество нервных волокон, то здоровые полностью компенсируют их функцию. При распространении патологического процесса появляются и неврологические симптомы. Клиника зависит от места и степени поражения мозговой ткани пациента.

Поначалу заболевание имеет непостоянный характер. Симптомы могут возникать, держаться некоторый период времени, затем уходят и вновь появляются. Со временем периоды ремиссии делаются короче, затем исчезают совсем, а интенсивность болезненных явлений нарастает. Функциональные нарушения зависят от того, где располагаются рубцы, которые препятствуют прохождению нервных импульсов. Чаще всего пациентов беспокоят:

беспричинная усталость;
частая слабость;
падает острота зрения, появляется двоение в глазах, затем может присоединиться частичный или полный паралич глазных или лицевых нервов;
чувство онемения или покалывания;
тремор или дрожь в конечностях;
мышечная слабость;
походка делается неустойчивой;
тактильная чувствительность снижается у 60% больных;
появляются задержка мочеиспускания и стула, в последующем недержание;
снижается половая функция;
на ранних стадиях наблюдается частая смена настроения, что влечет к конфликтам с окружающими, затем депрессия, нарушение поведения и снижение интеллекта;
часть больных могут испытывать боль – головную, спинную или в конечностях;
в конечном итоге наступает частичный или полный паралич.

Диагностировать заболевание врачам помогают несколько синдромов, которые также являются признаками болезни:

Синдром «горячей ванны» при рассеянном склерозе встречается наиболее часто. Проявляется он как ухудшение состояния, нарастание неврологической симптоматики, особенно двигательных, зрительных нарушений после бани, горячей ванны, при повышении температуры окружающей среды.
Синдром «клинического расщепления» – проявление несоответствия между симптомами поражения тех или иных систем. Например, побледнение дисков зрительных нервов, сужение полей зрения при нормальной остроте зрения и, наоборот, значительное снижение зрения при нормальном глазном дне. Или спастическая походка при слабом мышечном тонусе в положении лежа.
Синдром «непостоянства клинических признаков» – выраженность неврологических проявлений колеблется в течение суток или нескольких дней.

Нетипичным признаком болезни клиницисты называют боли, которые связаны с нарушением мышечного тонуса, болезненными мышечными спазмами, расстройствами чувствительности, с присоединившимися изменениями в позвоночнике и суставах, с сопутствующими заболеваниями.

Признаки проявления рассеянного склероза у каждого больного индивидуальны. Это зависит от того, какие отделы центральной нервной системы поражены, от глубины повреждения. Появление новой неврологической симптоматики, усиление уже проявившихся симптомов говорит об обострении рассеянного склероза.

Диагностика заболевания

Еще недавно срок, когда будет правильно установлен диагноз «рассеянный склероз», не имел решающего значения, так как лечение никак не влияло на течение болезни. Сейчас ситуация кардинально поменялась: ранняя диагностика имеет принципиальное значение. Это связано с тем, что найдены иммуномодулирующие препараты, которые положительно влияют на течение болезни и замедляют прогрессирование рассеянного склероза.

Ранняя постановка диагноза и назначение соответствующего лечения способно снизить вероятность развития инвалидности и обеспечить хороший прогноз для пациента, который может сохранять свою социальную активность, семейную жизнь, оставаться полноценным членом общества.

К сожалению, специфических тестов и методов обследования рассеянного склероза у современной медицины нет. Диагностика затруднена и основывается на клинической картине, жалобах больного, по результатам магниторезонансной томографии (МРТ) и исследованиях спинномозговой жидкости, в которой также обнаруживаются характерные изменения для данного заболевания.

Магнитно-резонансная томография является одним из наиболее эффективных современных методов обследования, позволяющих выявить в головном и спинном мозге изменения, характерные для рассеянного склероза. Такая методика исследования позволяет получать четкое изображение структур головного и спинного мозга и описать степень их поражения патологическим процессом.

Очаги демиелинизации (активные бляшки) имеют характерную форму и локализацию. Размеры очагов, как правило, составляют 1 – 5 мм, но иногда за счет слияния и отека они достигают 10 мм. «Свежие» очаги поражения головного мозга имеют неровный, нечеткий контур. Наиболее типичные места локализации очагов – вдоль боковых желудочков, в мозолистом теле. Могут быть выявлены и очаги поражения спинного мозга.

Варианты течения заболевания

Рассеянный склероз как болезнь протекает разнообразно. Если в течение более десяти лет у пациента проявляется минимальная неврологическая симптоматика, такой рассеянный склероз определяется как мягкий, не агрессивный. Если в течение первых пяти лет наблюдаются частые обострения с остаточной симптоматикой или идет быстрое прогрессирование, приводящее к полной беспомощности больных, такой рассеянный склероз определяется как злокачественный.

Клинические формы болезни основаны на том, как протекает рассеянный склероз:

Ремиттирующий рассеянный склероз.

Волнообразное течение заболевания с периодами ухудшения и улучшения состояния. Протекает с обострениями и ремиссиями, полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями. В периоды ремиссий нарастания симптомов нет. Это классический вариант течения болезни.

Как правило, с течением времени ремиссии наблюдаются реже и у основной части больных переходят в стадию вторичного прогрессирования патологического процесса.

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз.

Постепенное нарастание симптоматики с редкими обострениями (или без них). Есть периоды стабилизации. Через 15 – 20 лет от начала болезни практически все пациенты становятся инвалидами. Но около 50 % пациентов могут обслуживать себя сами.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз.

Неуклонно прогрессирующее нарастание неврологических нарушений с самого начала заболевания, без обострений и ремиссий. У четвертой части больных каждый год состояние ухудшается. После 25 лет течения болезни практически все больные имеют проблемы с самообслуживанием. Распространенность рассеянного склероза этой формы – 10 – 15 % случаев.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз с обострениями.

Прогрессирующее нарастание неврологических симптомов с самого начала заболевания, на фоне которого наступают обострения. Редкая форма болезни, наблюдается в 3 – 5 % случаев.

Основными показателями течения заболевания являются присутствие и частота клинически определяемых обострений и темпы нарастания неврологической симптоматики.

Лечение обострений рассеянного склероза

Задача лечения рассеянного склероза – сделать течение болезни более мягким, ремиссии – продолжительными, неврологические нарушения – не глубокими. Важно помочь больному сохранить трудоспособность, отсрочить время наступления инвалидности, беспомощности в быту, уменьшить тяжесть инвалидизации.

Обострение болезни оценивается по трем параметрам: как часто, как длительно и насколько выражены клинические симптомы. Проводится МРТ с целью выявления гиперинтенсивных очагов поражения нервных клеток.

Для терапии обострения заболевания проводится гормональная терапия метилпреднизолоном – синтетическим глюкокортикоидным препаратом. При приеме лекарств этой группы возможно развитие следующих побочных эффектов:

возникновение гастритов, язв желудка;
повышенное артериальное давление;
нарушение водно-электролитного обмена, выведение солей калия;
повышение внутриглазного давления, развитие стероидной катаракты;
активизация и присоединение инфекций;
возможна реактивация туберкулезного процесса;
психические нарушения – тревога, нарушения сна, эмоциональные изменения, стероидные психозы;
повышение уровня глюкозы в крови, моче, проявление скрытого сахарного диабета, стероидный диабет;
, асептический некроз шейки бедра при длительном приеме;
нарушение сердечного ритма при назначении высоких доз.

Для коррекции побочных эффектов кортикостероидов одновременно назначают диету, богатую калием, прием препаратов, содержащих калий и кальций, мочегонные средства, препараты, защищающие слизистую оболочку желудка. Также необходим контроль уровня артериального давления, глюкозы крови, контроль электрокардиограммы.

Противопоказаниями для проведения кортикостероидной терапии являются:

значительное повышение артериального давления;
сахарный диабет с высокими показателями уровня глюкозы в крови;
туберкулез легких;
наличие какого-либо другого инфекционного процесса;
присутствие эрозивного гастрита или язвы желудка.

В связи с этим всем пациентам перед назначением гормональной терапии необходимо проведение исследования уровня глюкозы крови, рентгенографии легких и гастроскопии (эндоскопического исследования пищеварительной трубки).

Гормональная пульс-терапия не только купирует обострения рассеянного склероза, но и замедляет прогрессирование заболевания. При тяжелых обострениях показан плазмаферез – процедура очищения крови.

Вторым направлением терапии болезни является иммунокорригирующая терапия. Она направлена на снижение частоты обострений. К лекарствам, изменяющим течение рассеянного склероза, относят интерфероны бета (иммуномодуляторы), а также глатирамер ацетат. Воспалительный процесс ограничивает иммуноглобулин G, применяемый в высоких дозах внутривенно. Основная проблема лечения лекарствами, влияющими на частоту обострений и скорость прогрессирования, заключается в том, что они дорого сто́ят.

Третьим направлением терапии заболевания является симптоматическое лечение: лечение повышенного мышечного тонуса, поражения зрительного нерва, болевых синдромов, недержания мочи, расстройств толстого кишечника, снижения потенции у мужчин и других проявляющихся признаков болезни.

В случае наличия стойких двигательных нарушений у пациентов может потребоваться проведение реабилитационных мероприятий, направленных на уменьшение спастичности в конечностях, улучшения координации или мелкой моторики при наличии тремора или слабости в руках.

Больные рассеянным склерозом особенно требуют регулярной психологической поддержки в связи с трудным процессом принятия диагноза и возникающими в ходе прогрессирования заболевания эмоциональными расстройствами. Поэтому на всех этапах болезни показана психотерапия.

Рассеянный склероз: прогноз заболевания

Ремиттирующий рассеянный склероз у половины больных через 10 лет перетекает во вторично-прогрессирующую форму течения болезни. Через 25 лет практически всем пациентам лечение помогает слабо.

Если нет поддерживающего лечения, за 15 лет развития болезни 80 % больных имеют расстройства функционирования органов, 70-ти процентам пациентов тяжело обслуживать себя, половина больных не могут самостоятельно передвигаться.

У 80% больных выявляются вегетативные расстройства:

постоянное умеренное понижение температуры тела;
головокружение, повышенное артериальное давление;
нарушения потоотделения;
во время обострения болезни развивается сердечная аритмия;
сниженная двигательная активность формирует остеопороз;
нарушение функции дыхания – одышка, ощущение нехватки воздуха, затруднения при кашле, продолжительная икота.

При рассеянном склерозе у детей вторичное прогрессирование заболевания наступает примерно через 30 лет. Качество жизни подростков ухудшает депрессивные состояния, хроническая усталость, чувство тревоги.

Исходы и прогноз заболевания зависят от своевременности диагностики и начала адекватной терапии болезни препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза. Лекарства замедляют нарастание инвалидизации.

Исследования причины возникновения рассеянного склероза, течения болезни, поиск лекарств для ее лечения проводятся очень активно. Близится то время, когда будут найдены способы профилактики вторичного прогрессирования болезни. Терапия рассеянного склероза кардинально поменяется. Лечение будет направлено на воздействие на механизмы зарождения и развития болезни.